الهيموفيليا أو الناعور ،، علاج، أسباب، أعراض، مخاطر

التعريف بالمرض :
الهيموفيليا وهو ما يسمى الناعور هو مرض عدم تخثر الدم وهو نزيف الدم الوراثي ، وهو مرض وراثي ، حيث يكون هناك خلل في بروتين الدم المعروف بعامل التخثر الذي يساعد على ايقاف النزيف ، ويؤدي هذا المرض الى نزيف داخلي في المفاصل مما يؤدي احيانا الى الاعاقة الدائمة او التشوه ، ويجب الاحتياط لدى مرضى الهيموفيليا بأخذ لقاح التهاب الكبد حيث يتعرضون لنقل الدم ، وهذا المرض يصيب الرجال وتكون الاناث حاملات للمرض ويورثنه لابنائهن الذكور.

الاعراض :
حدوث نزيف في أي جزء من أجزاء الجسم، سواء الظاهر أو الباطن، خاصة في العضلات والمفاصل، وقد يحدث تلقائيًا أو بعد الإصابات الطفيفة، أو بعد إجراء بعض العمليات الصغرى مثل الختان وخلع أحد الأسنان، أو عند إعطائه حقنة أثناء العلاج أو عند سحب عينة من الدم منه.

من أخطر أنواع النزيف الداخلي نزيف الدماغ الذي قد يصاحبه إغماء وتشنجات. وتتفاوت نسبة النزيف لأسباب عدة منها درجة نقص عامل التخثر، وعمر الشخص المصاب، ومعدل النشاط الحركي للمريض.

عندما يبدأ الطفل في الحبو أو المشي، حيث يتكرر سقوطه، وبالتالي إصابته بكدمات زرقاء ونزف في المفاصل خاصة الركبتين.

تليف وتيبس في المفاصل، بسبب تكرار نزيف المفاصل، ما يؤدي إلى حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف.

ضعف في العضلات، نتيجة حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف، وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معاقًا حركيًا، وعند سن البلوغ قد يحتاج عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلقَ العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة.

في بعض الأحيان يكون المرض من الدرجة الخفيفة أو المتوسطة، بحيث لا تظهر أعراضه إلا عند تدخل جراحي مثل خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين.

الاسباب :
يرجع السبب في الإصابة بالهيموفيليا إلى حدوث اضطرابات في الجينات المسؤولة عن تصنيع معاملات التجلط في الدم، سواء كان الاضطراب في الجينات المورثة من أحد الوالدين، والتي تنتقل فتظهر عليه أعراض الهيموفيليا، أو بسبب حدوث طفرات جينية أثناء تكوين معاملات التجلط لدى الطفل، على الرغم من عدم وجود إصابات لأحد الوالدين أو العائلة.

أنواع الهيموفيليا :
تصنف الهيموفيليا إلى ثلاثة أصناف تبعًا لعامل التجلط الناقص في كل حالة:
- هيموفيليا (أ) : ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8، وهي الأكثر شيوعًا، ولذلك تسمى (الهيموفيليا الكلاسيكية).
- هيموفيليا (ب) : ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9، ويعد الأكثر انتشارًا في الوطن العربي.
- هيموفيليا (ج) : ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11، وهي أقل أنواع الهيموفيليا شيوعًا.

الأعراض ووسائل العلاج :

يختلف علاج الهيموفيليا تبعًا لشدة الحالة :

الهيموفيليا الطفيفة :
علاجها يشمل الحقن البطيء لهرمون الديزموبريسين (DDAVP) في الوريد لتحفيز إفراز المزيد من عوامل التخثر لوقف النزيف، أحيانًا يعطى دواء ديزموبريسين عن طريق الأنف.

الهيموفيليا المتوسطة إلى الحادة :
قد يتوقف النزيف فقط بعد ضخ عامل التخثر المستمد من دم الإنسان المتبرع، أو من المنتجات المعدلة وراثيًا، إذا كان هناك نزيف داخلي يمكن تكرار الحقن.

الهيموفيليا الحادة :
يكون علاجها بضخ البلازما اللازمة لوقف النزيف المتكرر، كذلك الحقن الوريدية العادية عامل وقائي لتخثر الدم مرتين إلى ثلاث مرات أسبوعيًا قد يساعد على منع حدوث نزيف.

يجب أن يدرب الطبيب المصاب ومن حوله على طريقة أخذ حقن هرمون ديزموبريسين أو عامل تخثر الدم في المنزل أو العمل أو المدرسة.

• معالجة النزيف إذا حدث بسبب جرح أو خلع الأسنان :
بالنسبة لنزيف الفم يستعمل دواء سايكلوكابرن لمنع النزيف الحاد في الفم (وهو دواء يستخدم لفترة محدودة فقط 2-8 أيام).

وإذا كان النزف بسبب جرح أو نزف داخلي أو نزف المفصل، فالخطوة الأولى هي وقف النزيف بتطبيق العلاج الأولي مثل وضع الرباط والضغط وأكياس الثلج، وبعدها حقن عامل التخثر، حيث يجب وقف النزيف بالسرعة الممكنة عن طريق الحقن بعامل التخثر.

أطعمة ونصائح الوقاية وعلاج الناعور :
- يجب تجنب الاغذية التي تزيد نزيف الدم مثل فيتامين E ، والاوميجا 3 ، والثوم ومشتقاته والكركم والزنجبيل والقرنفل والاناناس.
- اما الاغذية التي تعمل على منع النزيف فهي الاكثار من تناول فيتامين C ، K ، والكالسيوم والمغنيسيوم وفيتامين B المركب.
- الدم : نقل الدم والبلازما الى المريض حسب الحاجة.
- العلاج الطبيعي : تعالج التشوهات في المفاصل بالعلاج الطبيعي.
- البرسيم الحجازي : الاكثار من أكل البرسيم الحجازي والبروكلي والقرنبيط والكرنب والسبانخ لاحتواءها على فيتامين ك لعلاج الهيموفيليا، والاستمرار بتناول البرسيم الحجازي له دور فعال في علاج الإصابة بهذا المرض.
- الكبد الحيواني والبيض : الاكثار من تناول الكبد ومح البيض (صفار البيض).
- العسل والحبة السوداء : يؤخذ العسل مع الحبة السوداء يوميا ملعقتين على الريق، للمساعدة في علاج الهيموفيليا.

إقرأ أيضاً :
🔸 فيتامين K - فوائد فيتامين ك
🔸 فقر الدم " الانيميا " والوقاية منها
🔸 أطعمة واعشاب تنقي الدم من السموم
🔸 علاج حموضة المعدة بمكونات متوفرة في المنزل
🔸 العلاجات الغذائية لداء النقرس .. * علاج النقرس بوصفات منزلية *

إقرأ أيضاً :